北大一院蔡立新: 儿童后头部难治性癫痫术前评估 | 功能神外_顶叶

发布时间:2021-05-11 发表于话题:顶叶的功能 点击:16 当前位置:养生之道网 > 健康养生 > 健康 > 北大一院蔡立新: 儿童后头部难治性癫痫术前评估 | 功能神外_顶叶 手机阅读

原标题:北大一院蔡立新: 儿童后头部难治性癫痫术前评估 | 功能神外

功能神外周刊

第25期

编审团队点评

儿童癫痫的病因复杂多样,并且一些病理改变尚处于动态变化之中。加上问诊、查体不配合,以致癫痫发作的先兆、感觉异常等重要评估线索无法获取导致了儿童癫痫治疗的难度大于成人。而在患儿癫痫发病早期给予积极有效的治疗,可以最大程度地改善患者的预后,并造福患儿家庭,因此儿童癫痫外科医生的工作责任重大、意义不凡。北大一院蔡立新教授及其团队在儿童癫痫外科治疗方面做了重要工作,并且成绩斐然。PQE由于累及颞、顶、枕多脑区,甚至中央区,更是增加了治疗的难度。蔡教授通过多年积累的宝贵的临床经验,详实的病例讲解,与我们分享了PQE的常见病因、发作形式、电生理、影像学及诊疗策略等方面的特点,并对PQE进行了深刻的临床思考,使读者受益良多。

北京天坛医院张建国、杨岸超

神外前沿讯,近年来,癫痫的脑网络机制、致痫灶的精准术前定位、新型抗癫痫药物的研发以及新治疗靶点和手段的探索等方面的研究成为癫痫领域研究关注的热点,国内外学者在癫痫的病生理机制、诊断、预防、治疗等领域的研究均取得了重大的进展,极大的促进了科研与临床工作者对于癫痫疾病认知的深化以及临床实践水平的提高。

8月22日下午,在中国抗癫痫协会及首都医科大学附属北京天坛医院共同主办的“2020天坛国际癫痫会议”外科专场网络会议上,北京大学第一医院儿童癫痫中心 蔡立新教授做《 儿童后头部难治性癫痫(PQE)的术前评估》报告。

蔡立新教授在报告中强调,后头部病灶所引起的药物难治性癫痫在儿童期并不少见,与成人的癫痫外科非常不同;PQE临床上有其独特的特点,在手术前评估中应给予重视,多学科参与至关重要;因为病灶广泛,TPO离断手术在各个方面较切除都具有优势;皮质发育不良所致PQE中占绝大多数,常与半球性巨脑或皮层发育不良密切相关,在评估中足够重视。

以下是蔡立新教授演讲主要内容(内容经发言者审核与修改):

一、认识PQE

1.概念

儿童难治性癫痫手术患者中,多脑叶起始的癫痫占12-20%。后头部癫痫(Poster Epilepsy,PQE)也称后象限癫痫,是由一侧半球的颞叶、顶叶以及枕叶,不同组合并同时起源的多脑叶癫痫,在儿童癫痫外科手术中占5%。PQE文献上的定义认为,在后头部1/4象限区域,包括枕叶、颞叶和顶叶,但不包括中央后回,但在儿童癫痫患者中并不少见。

2.PCE与PQE区别

成人后皮层的癫痫(Posterior cortex epilepsy,PCE)包括顶叶癫痫、枕叶癫痫和颞叶癫痫的组合。后象限癫痫是致痫病灶同时涉及了颞顶枕叶并同时引起癫痫发作的多脑叶的癫痫,后皮层癫痫(PCE)和后象限癫痫(PQE)的概念是有很大区别的。

3.PQE的类型和发病原因

后头部癫痫并不一定严格地包括顶叶、枕叶和颞叶所有脑叶部分,可能某个患者除颞枕叶外只包括少部分的顶叶,或少部分的枕叶,但是基本上都应该包括全部或部分的颞顶枕脑叶。

PQE主要类型包括两类,一是先天发育异常,一是后天获得性异常。

PQE主要病因有以下几种:皮层发育障碍,结节性硬化,SWS(Sturge-weber综合症)也有部分病人,再有陈旧性病变,包括围产期损伤、出血、外伤、术后以及脑炎后改变造成的。

我们中心2019年6月份之前做了61例后头部癫痫手术,病因主要是脑皮质发育不良(MCD)。

在2020年一份文献中,米兰癫痫中心总结了42例TPO离断患者,同时总结以往的文献,病例中同样脑皮层发育不良的患者占多数。

4.脑皮层发育不良中的PQE

脑皮层发育不良所造成的后头部癫痫是儿童癫痫中的重点,在这给大家重点介绍一下。

脑皮层发育不良的PQE在低龄儿童中最为常见;是涉及一侧大脑后头部颞叶、顶叶、枕叶的脑皮质发育畸形。并且最终导致难治性癫痫;儿童PQE患者起病年龄小,很快进展为癫痫性脑病;广泛的皮质发育不良MCD较多出现在后象限;局灶性的皮质发育不良FCD,多出现在额叶及中央区;所有药物难治性癫痫手术病例中占3-5%。主要的临床特征包括:痉挛发作常见,也可以出现多种发作形式,患儿还常表现出精神发育迟滞以及轻偏瘫。

二、北大医院儿童PQE的术前评估

1.非侵袭性检查和侵袭性检查

我们北大医院后头部癫痫检查流程,主要包括1.病史及神经系统查体,2.遗传基因检查,尤其是对于皮层发育障碍的患者,3.长程视频脑电图监测(电临床),4.核磁影像包括PET-CT及其与核磁融合,5.神经心理评估及发育评估,对于5岁以下的孩子,我们会做Griffiths和Peabody两项检查。最后患者进行术前评估会诊最终制定是否手术治疗。

对于侵袭性检查我们中心主要是立体定向SEEG检查。PQE的患儿,由于病灶比较明显且广泛,多数情况下不需要侵袭性检查。在一些特殊情况下,如需要排除海马是否与致痫灶相关等时,我们会进行SEEG检查。

2.术前评估达到目标和PQE手术计划

术前评估首先要明确诊断,诊断患者是否为PQE癫痫;另外要寻找病因,需要排除一些进展性或者遗传性的病因。我们有过因忽略病因而造成手术失败的病例;之后,我们需要确定后头部癫痫是不是唯一的致痫灶,因为病灶比较广泛,是不是涉及额叶、中央区或岛叶,这是PQE重要的判断内容;最后需要整体评估一下患儿是否有手术禁忌症。

第二步是要确定PQE精确手术计划。离断手术切除的范围到底包括那些范围,例如是否需要保护好颞叶语言区,或中央后回是不是需要切掉以及术中是否应用MEP检查等,这些都需要精确计划。

3.儿童难治性的PQE特点

影像学特点,病变范围会比较大,解剖边界并不清楚,如岛叶边界或中央后回边界不清楚,需术前评估时仔细判断。脑皮层发育不良,有时会合并多种复合MCD,如灰质异位(PNH)或多小脑回(PMG)。低代谢范围比较广泛,融合时,会发现对侧代谢也相对偏低。

癫痫发作的特点,多为局灶性发作;常常有非部位相关性发作表现:如痉挛对称或不对称,甚至有双侧或局部性肌阵挛,或者凝视呆滞发作等;很多的低龄儿童发作多不能分类。

EEG特点,多数有局灶性癫痫异常放电,以颞叶区与枕区为著,一侧性以后头部为著,这是提示PQE典型特征;偶尔常有广泛性/多灶性间期异常放电,甚至双侧放电,发作期脑电图表现后头部起始或起始不明确。

4.儿童PQE病例分析

【病例1】这是一个两岁的孩子,病史有1年,难治性癫痫。从核磁影像上看,颞区包括顶区有明确的皮层发育不良。PET很明显,TPO区有大量的低代谢。脑电从颞叶区主要是颞叶区和顶区的多极放电,这是很典型的后头部癫痫的表现。发作起始从左侧的后头部起始的,这是很明确。这种病人做颞顶枕叶离断以后效果是非常好的,完全无发作。这是一个发育不良的病人。

【病例2】第二个例子是围产期低血糖损伤,是一个软化的病灶,范围相对比较广泛,代谢区也是这个部分。脑电是左侧的中央区或颞叶区的放电,同时对侧和左侧同步放电,也是常见的,发作是痉挛发作,无法定位。这种病人做了离断手术效果非常好。

【病例3】另一个病例是我们中心的患者,4岁女童,右侧颞顶枕区皮层发育障碍,双侧同步放电,同时左侧有突出持续棘慢波放射,放电比较广泛,痉挛发作。这个病人埋入SEEG电极,额区有低代谢,颞顶枕区也有低代谢。

可以看出SEEG结果,间期放电非常广泛,起始区颞叶皮层,在痉挛发作时广泛放电,并没明确领头部位。我们做了放电指数测试,存在相当广泛起始状态。这个病人做了TPO手术,海马杏仁核区域没有放电,保留了海马和杏仁核,尽量减少患儿认知损伤,患者术后已4年了,完全没有发作。

5.PQE的致痫灶与SEEG病例分享

对于植入电极来讲,致痫灶的特点和成人有些不同,这是文献上的病例。这个病例右侧后头部有发育不良,植入了SEEG以后,发现癫痫起始区从海马起始的,后头部癫痫有时存在这种现象,手术依然要做颞顶枕叶离断。致痫灶要远远大于癫痫起始区,这是后头部癫痫的一个特点。

6.PQE癫痫手术治疗和手术方法

PQE癫痫的手术治疗,经过癫痫外科手术后这类患者手术后无发作率56%-90%。

手术切除的适应症包括:诊断药物难治性癫痫、排除遗传感染及代谢等其他病因、病灶同时涉及单侧颞叶顶枕叶、电临床特点与TPO病灶相对应。

手术治疗方法包括:1.颞、顶、枕叶切除术,2.裁剪式癫痫灶切除术,3.颞顶枕叶离断手术(TPO)。

7.61例PQE病例离断手术报告

我们中心从2015年到2019年做了61例PQE手术,平均男性39例,女性22例;平均手术年龄在4岁左右;平均起病年龄在15个月;平均病程比较长,36个月左右,可以看出很多病人在临床中还是延误了手术时机。

从年龄分布来讲,低龄儿童比较多,6岁以上的病人只有17例,其余都是6岁以下。

从临床特点来讲,发作是很多的,只有5例是每周发作;每天多于10次发作有25例,每天少于10次发作有31例,发作病例和次数非常多。

从发作种类看,有局灶性发作,也有痉挛性发作,还有局灶性合并痉挛性发作,存在很多不同发作组合,这也是后头部癫痫发作类型特点。

从间期放电来讲,只有局灶性间期放电的有34例,占一半左右;另外一半有多病灶性的,还有局灶加多病灶的。

8.术中MEP(25例)

我们有25例病人做了术中MEP。25例切除范围涉及到中央后回,我们用术中功能监测,这些病人在离断(TPO)时把中央后回也切除了一部分,致痫灶已累及到了中央后回。

从整体上情况来讲,发育异常病人有6例是失败的,36例是EngleⅠ的,软化灶的病人术后均没有发作,脑炎三例中有一例术后有发作,整体来讲我们术后无发作率是88%。

三、PQE手术失败的原因和危险因素

关于手术失败的原因,2019年的文献总结,病灶在后头部,离断彻底的患者完全无发作率高。但病灶侵及到半球,超出后头部,或没有完全离断彻底的患者术后无发作率低。

7例患者中,有2例半球病变,病变超出了后头部;有2例涉及功能区,家属不同意损伤功能区,做了TPO,术后复发;有1例半侧FCD多灶,涉及额叶;1例脑炎患者,对侧后头部病变;还有1例可能是免疫性脑炎,术后效果不好。

【病例4】患者右侧后头部皮质发育不良,后头部前界很不清楚,PET已超过了中央区,中央区已包含在低代谢里。患者病灶超出PQE范围。虽然脑电图都固定在颞叶区和后枕区,发作间期放电明确,起始右侧后头部,手术三个月后复发。

【病例5】文献上的一个病例,左侧颞区脑皮层发育不良,手术病理是FCDⅡa型。手术中少量颞上回皮层未离断,术后效果不好。二次手术时,在额叶区域切除了一小块病灶,仍然提示有轻度的FCD,这种病人很难保证术后效果。

四、PQE临床中值得思考的问题

1.PQE的存在反映出颞顶枕叶在胚胎发育时是存在非常密切关系。我们在判断儿童颞、顶、枕各脑叶癫痫致痫灶时,对于周边脑叶要予以重视,从解剖分区上讲,这些脑叶的分区是人为的。

2.PQE手术切除可以达到很好效果,但患者到底是局灶性癫痫,还是属于多脑叶癫痫?值得大家思索。

3.PQE解剖范围定义,判断致痫灶需要电临床一致性,电临床可能只有海马放电,但病灶在后头部,手术原则和成年人是完全不一样的。传统的发作起始概念以及电临床与致痫灶的关系在这里不太适用,手术必须将所有发育异常彻底的切除才可以长期终止发作。另外,颞顶枕叶都包含病灶,同一个患者在不同阶段和不同的年龄其发作网络是不同,发作起始部位可能不在同一位置,这些都增加了评估难度。对这种病人,颅内电极到底能起到什么价值,我们认为在决定侵袭性检查时应慎重。

4.文献上认为,PQE病人可能是半球巨脑或半球发育不良中很小部分,有可能是半球病变,术前评估中要区分出中央区和额叶部到底是不是明确的病灶,这对预后影响很大。

5.PQE患儿对认知发育的影响目前尚无明确的结果,需要进一步仔细研究。

五、总结

1.后头部病灶所引起的药物难治性癫痫在儿童期并不少见,与成人的癫痫外科非常不同。

2.PQE临床上有其独特的特点,在手术前评估中应给予重视,多学科参与至关重要。

3.因为病灶广泛,TPO离断手术在各个方面较切除都具有优势。

4.皮质发育不良所致PQE中占绝大多数,常与半球性巨脑或皮层发育不良密切相关,在评估中足够重视。

讲者简介

编审团队

杨岸超 副教授,北京天坛医院功能神经外科主任医师、医学博士、中华医学会会员、《中华神经外科(英文版)》审稿人。

功能神外 往期报道

支持机构

功能神外周刊

本文来源:https://www.yszd.cc/articles/42372.html

标签组:[癫痫] [蔡立新

相关APP下载

扩展阅读文章

热门话题

健康养生推荐文章

健康养生热门文章